Yuav ua li cas yog lub syndrome ntawm Klippel-Trenaunay-Weber?

Raws li koj paub, me nyuam yug los tsis zoo dhau txhob kaw los ntawm cov niam txiv los yog tshwm sim los ntawm qhov tau ua txhaum ntawm embryogenesis. Anomalies yuav tsum generated los ntawm tej ntaub so ntswg los hloov khoom nruab nrog. Feem ntau cov feem ntau lawv muaj nyob tam sim ntawd tom qab yug tus me nyuam, tiam sis tej zaum manifest lawv tus kheej npaum li cas tom qab ntawd. Ib qho piv txwv yog ib tug congenital anomaly syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Tus kab mob yog hais txog ib tug pathology ntawm lub vascular system, nws muaj feem xyuam mas lub sab povtseg cov hlab ntsha.

Nyob rau hauv sib piv rau ntau ntau lwm yam congenital anomalies, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome yuav muaj ib tug dej siab raug rau lub neej. Nws yog tiav los ntawm raws sij hawm kev phais kho mob ntawm tus kab mob no.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - yog dab tsi?

Tus kab mob tau paub txij thaum lub xyoo pua 20th, thaum nws twb xub piav los ntawm ob zaum - thiab Klippel Trenaunay. Tom qab ntawd, Dr. Weber ntxiv twb muaj ntaub ntawv hais txog tus kab mob no. Nws yog lub npe hu hais tias tus kab mob no muaj ib lub npe - osteogipertrofichesky venous nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber pom mas cov txiv neej pejxeem. Thaum lub caij, cov lus qhia txog lub hauv paus ua rau ntawm tus kab mob thiab nws Epidemiology yog tsis txaus. Lub ntsiab tsos mob ntawm tus pathology yog kim heev "moles" (nevi) nyob rau hauv ob txhais ceg, sib txawv txoj kab uas hla sab povtseg varicosity. Txawm tias thaum ntxov loj hlob ntawm kev soj ntsuam tej yam tshwm sim thiab heev ntawm txhab, nyob rau hauv tej rooj plaub, lub syndrome yog kho tau. Qhov no kom zoo dua yog tiav ua tsaug rau cov emergence ntawm tshiab nyob rau hauv lub teb ntawm vascular phais hom kev kawm.

Cov ua rau qhov teeb meem

Txij li thaum tus kab mob no twb piav kuj nyuam qhuav (txog 100 xyoo dhau los), tam sim no tsis txhim khu kev qha ntaub ntawv hais txog nws cov etiology. Cuaj kaum, muaj ob peb theories, raws li uas tsim Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Cov ua ntawm tus kab mob txuam nrog tsev neeg keeb kwm. Nws yog to taub hais tias lub ntsiab etiological zoo tshaj yuav yog cov noob hloov. Raws li lwm lub hom phiaj, qhov ua rau ntawm tus kab mob no cov lus dag nyob rau hauv lub txhaum ntawm embryogenesis nyob rau hauv thaum ntxov cev xeeb tub. Nyob rau hauv tus ntawm ib puag ncig yam tseem ceeb (tshuaj lom, psycho-kev nyuaj siab, raug tawg) tshwm sim aplasia venous system. Nws underdevelopment no kuj mob nrog kab nrog. Raws li no ziag no, qhov ua rau ntawm tus kab mob yog kab mob los yog kab mob rau hauv tus niam lub cev thaum lub sij hawm cev xeeb tub.

Cov soj ntsuam daim duab ntawm tus kab mob

Tus thawj ces cov syndrome Klippel-Trenaunay-Weber twb hnov nyob rau hauv lub neonatal lub sij hawm. Nyob rau hauv tsawg zaus, lawv yuav tshwm sim tom qab - nyob rau hauv thaum yau. Classic tsos mob ntawm tus kab mob no yog cov nram qab no cov tsos mob:

1. Angioma - kab laug sab me ntsis. Feem ntau cov feem ntau, lawv muaj nyob rau hauv ib tug ceg thiab npog ib tug loj cheeb tsam. Angiomas xim tej zaum yuav txawv los ntawm lub teeb rau tsaus liab doog. Nyob rau hauv tus ntawm lub cev yam (kev sib txhuam, feem) daim tawv nqaij nyob rau hauv lub "birthmarks" ntawm yooj yim puas, muaj yog los ntshav.
2. Varicose leeg ntawm ob txhais ceg ntawm qhov chaw. Soj ntsuam ces ntawm no cim - tortuosity, thooj, nce morbidity thiab cov hlab ntsha ntawm lub sab limb.
3. Hypertrophy ntawm lub cov ceg. Vim qhov kev raug mob ntawm sib sib zog nqus leeg thiab lawv loj hlob povtseg nce nyob rau hauv txoj kab uas hla. Nyob rau hauv tej rooj plaub, tus txheej txheem ntawm cov pob txha thiab cov system yog ib tug. Ces tus cov ceg tej zaum yuav tau ntev tshaj li qhov noj qab nyob limb.

Tej zaum ib tug ntawm cov hallmarks ntawm tus kab mob yog tsis manifested los yog externally (e.g., varicose ces dag leeg). Nyob rau hauv tej rooj plaub, lub pathology loj zuj zus sai heev, thiab lub yeej ntawm nyaij los ntawm lub extremities mus rau lub cev thiab lub cev.

diagnostics

Neeg phem Klippel-Trenaunay-Weber syndrome yog tau los ntawm kev uas nws kim heev Angioma. Qhov no cov tsos mob zoo li ua ntej. Tom qab ntawd tuaj koom los ntawm varicose leeg thiab hypertrophy ntawm lub limb. Cov yam ntxwv feature ntawm tus kab mob no - ib tug-ib tog swb. Yog hais tias koj xav tias ib tug kab mob nqa tawm laboratory thiab instrumental diagnostics. Thawj ua ultrasound thiab doppler ultrasound ntawm lub sab nqua. Ib tug feature ntawm no syndrome yog tus tsis muaj correlation ntawm venous siab thiab mob kev ua si. Qhov no yam ntxwv yog reflected los ntawm ib tug ncaj kab thaum lub sij hawm venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: cov kev kho mob ntawm cov kab mob

Ntaus ntawm tus kab mob nyob rau cov neeg kawm ntawv ntawm kev puas tsuaj ntawm sib sib zog nqus cov hlab ntsha. Nrog ib tug tseem ceeb narrowing ntawm lub bypass yog ua. Yog hais tias lub ntsiab Vienna ntaus ib tug loj cheeb tsam, cov hlab ua hluavtaws cov ntaub ntawv uas hloov. Raws li ib tug ntxiv kev kho mob muaj ntaub ntawv sclerotherapy (tshuaj "Trombovar", "Wayne Fibro"), hnav compression ris tsho hauv qab. Tsis tas li ntawd yuav tsum tau ib qhov txais tos ntawm anticoagulants (tshuaj "warfarin"). Nyob rau hauv tej rooj plaub, vascular phais yuav tsum tau nrog ib tug laser.