Goodpasture lub syndrome: Ua, Cov tsos mob thiab kev kho mob txoj kev

Goodpasture lub syndrome - ib tug tsawg autoimmune kab mob uas yog los ntawm lub cim ntawm atypical tshuaj uas tua lub hlwb ntawm lub ntsws thiab ob lub raum. Zoo ib yam li tus kab mob feem ntau muaj feem xyuam rau cov txiv neej uas muaj hnub nyoog 12 thiab 35 xyoos. Nws yog ntseeg hais tias tej yam tus neeg mob muaj ib tug kev tshuaj ntsuam genetic propensity rau xws li ib tug ntxaug.

Goodpasture lub syndrome: cov ua ntawm tus kab mob

Ntawm cov hoob kawm, tus tib neeg tus neeg mob muaj ib tug kev tshuaj ntsuam genetic predisposition rau tus kab mob. Cuaj kaum, muaj yam tseem ceeb uas ua rau ib tug autoimmune cov tshuaj tiv thaiv.

Nrog rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob rau hauv lub cev ua cov tshuaj uas tua tus basal membrane ntawm cov hlab ntsha ntawm pulmonary alveoli thiab lub raum tubules. Raws li ib tug tshwm sim ntawm txoj kev no yog cuam tshuam thiab tawg hlab ntsha, ua sab hauv los ntshav thiab txuam cov tsos mob.

Rau cov thawj lub sij hawm xws li ib tug kab mob tau raug kaw nyob rau hauv 1919. Tab sis rau hnub no nws tsis yog lub npe hu li cas ua lub cev cov lus teb. Nws yog ntseeg hais tias Goodpasture lub syndrome yog txuam nrog kab mob. Tej zaum qhov ua kom ntawm tus kab mob tshwm sim los ntawm tej yam tshuaj thiab tshuaj lom. Nws muab teev ob peb tus neeg mob nyob rau hauv uas lub syndrome pib los tsim tom qab noj cov tshuaj.

Goodpasture lub syndrome: cov tsos mob

Feem ntau, thawj cov tsos mob ntawm lub pa system. Tus neeg mob yws ntawm hauv siab mob, heev hnoos thiab ua tsis taus pa rau tom. Raws li hemoptysis pib nrog txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob. Lub ntsws yuav hnov lub ntub los yog qhuav hawb pob. Tus neeg mob tej zaum yuav muaj qhov qaug zog thiab nkees nkees. Tej zaum kuj muaj yog ib tug ua txoj poob vim lub txo nyob rau hauv cov leeg loj. Contrary kom nrov kev ntseeg, cov hlab ntsha nyob rau hauv lub ob lub qhov muag yog tsis cuam tshuam los ntawm tus kab mob no.

Txij li thaum muaj loj heev me me hemorrhage, tom ntej no cov tsos mob - nws yog anemia, los yog cov ntshav liab. Yog hais tias koj nyeem cov neeg mob, nws yuav pom tias nws daim tawv nqaij yog heev daj ntseg. Muaj cyanosis ntawm lub qog ua kua week. Nyob rau hauv tej rooj plaub, o ntawm lub ntsej muag tshwm sim. Qhov kub yog feem ntau zog.

Tej yam tshwm sim ntawm tus kab mob nyob rau hauv lub ob lub raum yuav tshwm sim me ntsis rau yav tom ntej. Tej zaum koj yuav pom cov kev xaiv ntawm ib tug me me npaum li cas ntawm cov ntshav nyob rau hauv cov zis. Raum tsis ua hauj lwm loj zuj zus sai heev thiab yog nrog los ntawm nws tus kheej cov tsos mob.

Goodpasture lub syndrome: diagnostic txoj kev

Nyob rau hauv thiaj li yuav ua ib tug mob, tus kws kho mob yuav tsum ua tib zoo xyuas tus neeg mob yuav saib tau thiab ECG kev ntsuam xyuas. Nyob rau hauv kev, tsom xam ntawm cov ntshav muaj peev xwm yuav pom hlau tsis muaj peev xwm anemia thiab muaj zog leukocyte count, muaj zog ESR. Urinalysis no zis nyob rau hauv loj nyiaj ntawm cov protein thiab cov ntshav liab. Koj yuav tsum tau twv yuav raug hu soj ntsuam qhov hnoos qeev, raws li nws kuj muaj nyob cov ntshav liab. Yuav pab tau thiab spirography uas yuav pab ntes ua txhaum ntawm sab nraud respiration. Muab kuj ECG txoj kev tshawb no ntawm cov ntshav gases, x-rays thiab ib tug me ntawm lub puas cov ntaub so ntswg, uas ua rau nws ua tau rau muab tso rau ib tug tseem mob.

Goodpasture lub syndrome: kev kho mob

Nyob rau hauv qhov tseeb, lub raug rau tej neeg mob yog unfavorable. Thiab qhov tseem ceeb tshaj no - lub sij hawm mus tshawb nrhiav qhov kab mob thiab pib kho mob sai sai.

Tu siab, tej tshuaj rau tej kab mob no tsis tam sim no. Tab sis nws sau hais tias nyob rau hauv Feem ntau, txaus txoj kev kho syndrome ua si Waivers hauv 6-9 lub hlis. Yog hais tias koj yuav tsis txhob txoj kev loj hlob ntawm lub raum thiab pulmonary kab mob, tus neeg mob yuav ciaj sia. Feem ntau, cov kws kho mob muab ib tug xov tooj uas tau txais corticosteroids. Plasmapheresis yog ua, Yog hais tias tsim nyog - ntshav , thiab txawm raum hloov. Nyob rau hauv thiaj li yuav nres txoj kev loj hlob ntawm anemia thiab hlau tsis muaj peev xwm sau muab kom tsim nyog rau cov tshuaj. Tab sis tej zaum, nyob rau hauv lub feem ntau loj heev zaum, ib tug ntshav yog yuav tsum tau rau cov tshem tawm ntawm anemia.