Amyloidosis - yog dab tsi? Amyloidosis: ua, cov tsos mob, kev kho mob, kev kuaj mob

Amyloidosis - yog dab tsi? Nws yog ib tug kab mob uas muaj protein ntau metabolism nyob rau hauv uas cov tsim thiab deposition nyob rau hauv ntau yam ntaub so ntswg thiab kabmob ntawm ib lub protein-polysaccharide tshuaj - amyloid.

Cov kev loj hlob ntawm tus kab mob no

Tsim amyloidosis (nws yog dab tsi - peb twb pom) nyob rau hauv kev ua txhaum uas muaj protein ntau synthesis nyob rau hauv lub reticuloendothelial system. Cov ntshav yog ib qho txuam nrog ntawm txawv txav proteins. Cov roj ntsha no yeej tseem zoo nws tus kheej antigens thiab ua ib qho kev tsis haum tshuaj uas zoo sib xws rau cov tsim ntawm autoantibodies.

Ces, cov tshuaj mus rau lub antigens thiab hnov mob grubodispersionnye cov nqaijrog precipitate. Txij li thaum lub tsim ntawm amyloid. Qhov no cov ntaub ntawv uas yog tso rau cov hlab phab ntsa thiab txawv kabmob. Maj mam accumulating, amyloid ua rau tus tuag ntawm lub cev.

Hom amyloidosis. yog vim li cas

Muaj ob peb hom amyloidosis. Cov ua ntawm tus kab mob yog ncaj qha nyob rau dab tsi hom amyloidosis. Yuav ua li cas yog nws? Classification yog nqa tawm raws li qhov yooj yim protein, uas muaj xws li amyloid fibrils. Hauv qab no yog views ntawm tus kab mob.

1. Primary amyloidosis (AL-amyloidosis). Thaum nws loj hlob nyob rau hauv ntshav tshwm sim txawv txav immunoglobulin teeb chains, uas yog tau los khom nyob rau hauv ntau yam ntaub so ntswg ntawm lub cev. Ib yam li ntawd hloov thaum lub sij hawm ntshav hlwb los ntawm ntau yam myeloma, Waldenström lub macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia.
2. Secondary amyloidosis (AA-amyloidosis). Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no muaj ntau ntau kev tso tawm ntawm daim siab protein alpha-globulin. Qhov no mob theem protein uas yog tsim nyob rau hauv mob mob. Qhov no yog tau nyob rau hauv ntau yam kab mob, xws li mob caj dab rheumatoid, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, cov mob ruas, tuberculosis.
3. Tsev Neeg amyloidosis (AF-amyloidosis). Nws yog ib tug hereditary kab mob nrog rau autosomal recessive qub txeeg qub teg. Nws tseem hu ua Mediterranean kub cev sib quas ntus los yog paroxysmal poliserozita tsev neeg. Qhia tus kab mob no tawm tsam ntawm kub taub hau, qhov tshwm sim ntawm mob plab, daim tawv nqaij ua pob ua xyua, mob caj dab, thiab pleurisy.
4. Lub lim ntshav amyloidosis (AH-amyloidosis). Nws yog kev cob cog rua nrog lub fact tias cov protein beta-2 microglobulin MHC nyob rau hauv cov neeg noj qab yog pov tseg los ntawm ob lub raum, thiab nws tsis yog lim nyob rau hauv hemodialysis, thiab thiaj li yog nws cov txuam nrog nyob rau hauv lub cev.
5. AE-amyloidosis. Nws yog tsim ib co ntaub ntawv ntawm cov mob cancer, xws li cov thyroid.
6. Ua tem toob amyloidosis.

cov tsos mob

Thaum lub mob ntawm "Amyloidosis" tsos mob nyob ntawm seb lub chaw ntawm deposits. Nrog lub yeej ntawm tus mob huam tau cai enlarged tus nplaig, impaired nqos nuj nqi, cem quav los yog raws plab. Tej zaum yuav muaj mob-amyloid deposits nyob rau hauv cov hnyuv los yog lub plab.

amyloidosis ntawm txoj hnyuv nrog los ntawm ib tug kev xav ntawm heaviness thiab tsis xis nyob tej zaum yuav me me mob plab. Yog hais tias ntaus los ntawm tus txiav, yog muaj mob ib yam nkaus li nyob rau hauv pancreatitis. Yog hais tias daim siab kev raug mob cai nws nce, xeev siab, belching, ntuav, qaug dab peg, jaundice.

Amyloidosis pa tshwm raws li nram no:

• hoarse lub suab;
• tsos mob ntawm ntsws;
• pulmonary mob amyloidosis.

Cov nram qab no cov tsos mob tej zaum yuav tshwm sim nyob rau hauv amyloidosis ntawm poob siab system:

• tingling los yog hlawv nov ntawm nqaij tawv nyob rau hauv nqua, xws li loog loog (peripheral polyneuropathy);
• mob taub hau, kiv taub hau;
• sphincter mob (urinary incontinence, quav).

Amyloidosis - dab tsi nws yog, nws ua rau thiab cov tsos mob peb tau saib. Tam sim no peb saib yuav ua li cas tus kab mob thiaj paub tias yog thiab zoo li cas txoj kev kho mob ua ib ke.

diagnostics

Nyob rau hauv xws li ib tug kab mob raws li amyloidosis, mob yog complex. Taw los ntawm lub chaw kuaj thiab kho vajtse tshawb fawb.

Nyob rau hauv laboratory kev tshawb fawb, ib tug los tshuaj txog cov ntshav cai nce nyob rau hauv ESR, leukocytes thiab tsis platelet suav. Cov kev tsom xam ntawm cov zis protein yog tam sim no nyob rau hauv lub sediment - thooj voos kheej kheej, leukocytes thiab erythrocytes. Nyob rau hauv coprogram tuaj loj nyiaj ntawm starch, muaj roj thiab nqaij fibers. Nyob rau hauv cov ntshav biochemistry nyob rau hauv qhov txhab ntawm lub siab qhia ib tug nce cholesterol, bilirubin, alkaline phosphatase.

Nyob rau hauv thawj amyloidosis nyob rau hauv cov zis thiab ntshav ntshav pom ib tug siab cov ntsiab lus ntawm amyloid. Thaum ob thaum lub sij hawm kuaj ntsuam xyuas qhia tej yam tshwm sim ntawm mob mob.

Tsis tas li ntawd ua lwm yam diagnostic ntsuas:

• X-ray xeem;
• echocardiography (nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm ib tug xav tias koj lub plawv nres);
• haumxeeb seev nrog dyes;
• me lub cev.

kev kho mob

Thaum tus kab mob no yog nqa tawm-tus neeg mob kev kho mob. Amyloidosis, nyob rau hauv uas muaj cov loj tej yam kev mob, xws li mob raum tsis ua hauj lwm los yog mob loj heev lub plawv tsis ua hauj lwm kho nyob rau hauv ib tug lub tsev kho mob.

Nyob rau hauv thawj amyloidosis chiv tsa tshuaj xws li "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Nyob rau hauv theem nrab amyloidosis kho rau lwm tus kab mob, e.g., osteomyelitis, tuberculosis, pleural empyema li al., Tag nrho cov tsos mob ntawm amyloidosis feem ntau disappears tom qab kho.

Yog hais tias tus kab mob no muaj raws li ib tug tshwm sim ntawm lub raum hemodialysis, ces xws li ib tug neeg mob yog pauv mus rau peritoneal lim ntshav.

Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm raws plab binders siv tshuaj, xws li "Bismuth subnitrate," los yog adsorbing neeg sawv cev.

Tej zaum lawv kuj yuav symptomatic kev kho mob:

• npaj txo siab;
• vitamins, diuretics;
• ntshav transfusions, etc.

Tsis tas li ntawd, tej zaum nws yuav tsum muaj ntaub ntawv thiab kev phais kho mob. amyloidosis ntawm tus po yuav thim rov qab tom qab qhov kev tshem tawm ntawm qhov hloov. Nyob rau hauv Feem ntau, qhov no ua rau yus mus rau ib qho kev txhim kho nyob rau hauv lub zwj ceeb ntawm cov neeg mob thiab txo lub tsim ntawm amyloid.

khoom noj khoom haus

Amyloidosis yuav tsum tau tas li noj cov zaub mov. Nrog rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob raum kab mob yuav tsum tsis txhob ntsev kom tsawg, thiab protein cov khoom noj xws li nqaij, ntses, qe. Yog hais tias tsim mob lub plawv tsis ua hauj lwm, yuav tsum raug tshem tawm los ntawm cov khoom noj ntawm ntsev, haus luam yeeb thiab tsib zaub mov.

mob amyloidosis

Tus kab mob no tseem hu ua amyloid cardiomyopathy. Nrog nws txoj kev loj hlob ntawm amyloid deposition yuav tshwm sim nyob rau hauv myocarditis, pericarditis, endocarditis, los yog nyob rau ntawm cov phab ntsa ntawm lub aorta thiab coronary hlab ntsha. Yog vim li cas rau lub siab mob yuav tsum thawj amyloidosis, theem nrab los yog tsev neeg. Feem ntau amyloidosis ntawm lub plawv - nws tsis yog ib qho raug rho tawm kab mob, thiab nws yog tsim nyob rau hauv thaum uas tig mus nrog amyloidosis ntawm lub ntsws, mob raum, hnyuv los yog tus po.

Cov tsos mob ntawm mob amyloidosis

Feem ntau cov tsos mob ntawm tus kab mob no yog zoo li hypertrophic cardiomyopathy los yog coronary mob plawv. Thaum thawj zaug rau theem, cov tsos mob yog vague. Tej zaum muaj kev txob taus thiab qaug zog, ib co poob phaus, o ntawm ntaub so ntswg thiab kiv taub hau.

Tus ntse deterioration feem ntau tshwm sim tom qab tej kev nyuaj siab los yog ua pa kab mob. Tom qab uas nquag tshwm sim lub plawv mob hom angina pectoris, arrhythmia, pronounced edema, dyspnea, siab o. Ntshav siab yog feem ntau nws txo qis.

Tus kab mob loj zuj zus sai heev, thiab nws cov yus feature yog lub kuj (kuj) rau kev kho mob. Nyob rau hauv loj heev zaum, cov neeg mob tej zaum yuav muaj ascites (txuam nrog cov dej nyob rau hauv lub plab kab noj hniav) los yog pericardial effusion. Vim lub amyloid infiltrates tsim qhov ntswg bradycardia. Qhov no yuav ua tau kom cia li tuag.

outlook

Hauv plawv amyloidosis pluag raug. Txhaws lub plawv tsis ua hauj lwm nyob rau hauv tus kab mob no loj zuj zus tsis tshee thiab kev tuag sai. Nyob rau hauv Russia yog tsis muaj tshwj xeeb chaw zov me nyuam uas soj ntsuam txog qhov teeb meem no.