Kab Mob Rendu-Osler kab mob: mob thiab kev kho mob

Osler-Rendu kab mob - yog cov tsos ntawm me me los ntshav hlab ntsha (arterioles los yog venules). Nws yog tseem ceeb uas tus txheej txheem no tsis muaj ib tug inflammatory cim. Nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob, tus kab mob no yog manifested raws li ib tug vascular tes hauj lwm (los yog asterisks). Tab sis vascular kev puas tsuaj tshwm sim tsis tau tsuas yog rau ntawm qhov chaw ntawm daim tawv nqaij. Tsis tas li ntawd cov tsos mob tej zaum yuav tshwm sim nyob rau hauv txheej nyias nyias ntawm lwm yam kabmob (bronchus, qhov ntswg, qhov ncauj, zais zis).

Kab Mob Rendu-Osler: Clinic

Rau cov thawj lub sij hawm tus kab mob no yog tau piav ib tug neeg uas Fabkis - Lui Mari Rendu. Ua kom tiav daim duab ntawm tus kab mob muab ib tug British cov kws muaj txuj William Osler. Cov ntaub ntawv thiab cov tswvyim ntxiv Frederika Vebera. Nws twb pom hais tias cov kab mob no yog pub. Child txaus los mus inherit cov puas noob ntawm leej niam leej txiv. Raws li syndrome raug kev txom nyem ib yam li cov tub thiab cov ntxhais. Rau txoj kev loj hlob ntawm nws lo lus teb nram qab no noob: thawj yog lub luag hauj lwm rau endoglin, ntawm lwm yam uas zus tau tej cov glycoprotein. Qhov thib ob qeb hais txog cov transforming kev loj hlob tau. Thaum lawv hloov cov hlab ntsha poob elasticity, muaj tsis xws luag nyob rau hauv lawv cov pob qij txha, kev txawv txav nyob rau hauv cov qauv ntawm cov endothelial hlwb. Nws yog ib nqi sau cia hais tias lub Rendu-Osler kab mob (disseminated haemangiomatosis) - ib tug tsawg mob, thiab qhov xwm ntawm nws keeb kwm tsis yog ib txwm muaj tseeb. Lub loj heev ntawm tus kab mob no yog raws li nram no: nws muaj feem xyuam rau 1 tug neeg ib 5,000.

Tus thawj cov tsos mob ntawm tus kab mob

Raws li txoj cai, mus txog 6 xyoo tsis manifest cov tsos mob ntawm tus kab mob (txawm hais tias tus Rendu-Osler kab mob no yog raws roj ntsha). Thaum ncav ib tug tej yam uas muaj hnub nyoog (6-10 xyoo) muaj cov thawj cov cim qhia. Nyob rau hauv daim tawv nqaij los yog qog ua kua week ntawm lwm yam kabmob yuav pom cov emergence angiomas (i.e., vascular hlav). Raws li ib tug tshwm sim, tsis xws luag ntawm cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsha yuav tsum tsim nyob rau liab (los yog xiav zas) me ntsis uas los ntshav. Kab Mob Rendu-Osler-Weber thiab yog yus muaj los ntawm uas tsis muaj nqi ntawm cov ntshav txhaws. Raws li ib tug tshwm sim, los ntshav yuav (txawm raws li ib tug yuav tau txais microtraumas). Tej zaum qhov tsuas cov tsos mob uas tej zaum yuav qhia hauv lub xub ntiag ntawm tus kab mob, yog nosebleeds. Tsis tas li ntawd, cov ntxhais yuav ua tau hnyav ua poj niam. Vim hais tias ntawm heev los ntshav muaj anemia, cov qe ntshav liab theem ntog.

theem ntawm tus kab mob

Kab Mob Rendu-Osler-Weber muaj ob peb theem. Rau txhua ntawm lawv yog yus muaj los ntawm tej yam tsos mob. Nyob rau hauv thaum ntxov ua sawv ntawm vascular txhab yog me me, muaj rau hauv daim ntawv ntawm cov me me me ntsis. Lub intermediate yog yus muaj los ntawm muaj ib tug degree ntawm kab laug sab leeg, "kab laug sab". Nodular daim ntawv - yog cov tsos ntawm liab (round los yog dawb) nodules uas protrude saum toj no qhov chaw ntawm ib tug ob peb millimeters. Lawv muaj ib lub cheeb ntawm ntawm 5 mus rau 7 millimeters. Thaum lub siab-sensitive kev kawm ntaub ntawv ua daj (tag nrho cov hom). Ces lawv sau nrog cov ntshav.

Suam ntawm cov ntaub ntawv ntawm tus kab mob

Raws li twb tau hais, nws tej zaum yuav raws roj ntsha Rendu-Osler kab mob (yees duab kab mob ces yuav pom nyob rau hauv no tsab xov xwm), uas yog kis tau los ntawm cov niam txiv. Yog hais tias qhov no syndrome raug kev txom nyem thiab txiv, thiab kuv niam, tus me nyuam muaj tus kab mob no yuav tshwm sim nyob rau hauv ib tug loj dua daim ntawv. Tseem muaj thawm mob, uas tshwm sim vim muaj ib tug hloov. Nyob ntawm qhov chaw uas lub lesion cov kws txawj paub qhov txawv cov hom ntawm qhov ntswg (qhov ntswg lub qhov), pharyngeal, cutaneous (tej zaum yuav los ntshav tej qhov chaw ntawm daim tawv nqaij). Visceral daim ntawv no yog yus muaj los ntawm los ntshav los ntawm hauv nruab nrog cev. Nws kuj muaj cai thiab ib tug tov yam, uas muaj feem xyuam rau ob qho tib si ntawm daim tawv nqaij thiab hauv nruab nrog cev.

Kab Mob Rendu-Osler (ICD-10 code): muaj tej yam ntawm tus mob

Ua ntej ntawm tag nrho cov, lub ntsiab uas muaj feem yuav zoo tshaj yuav yog caj. Tsis tas li ntawd, tus kab mob no yuav ntxias cov tshuaj noj los ntawm ib tug cev xeeb tub poj niam nyob rau hauv thawj peb lub hlis. Tsis zoo thiab kis kab mob kis thaum lub sij hawm lub sij hawm no. Yuav ntxias los ntshav nram qab no: khaub ncaws muab tshuaj ntxuav nyob rau hauv puas chaw, ntshav siab, ib kauj noj cov zaub mov. Qhov uas tsis muaj qhov tseem ceeb ib txoj lw ntsiab nyob rau hauv cov zaub mov uas yuav ntxiv dag zog cov hlab ntsha - uas yog ib yam ntawm cov yog vim li cas rau lawv cov tsis muaj zog. Qhov no yog tshwj xeeb tshaj yog muaj tseeb los ntawm UFW ntawm vegetarianism.

txoj kev mob

Formulation soj ntsuam mob ntawm Osler-Rendu kab mob raws li kev soj ntsuam ntawm lub cev mob ntawm tus neeg mob. Feem ntau nyob rau hauv lub ntsej muag, tawv taub hau, txheej yuav saib telangiectasia. Qhov no tsim ntawm liab xim, uas ua rau ntawm daim tawv nqaij saum npoo av. Tej tsis xws luag tej zaum yuav positioned nyob rau hauv nruab nrog cev. Peb yuav tsum tau ib qho ntshav kuaj uas yuav qhia tau tias lub xub ntiag ntawm anemia. Biochemical tsom xam ua rau nws ua tau rau ntes pa roj carbon monoxide-mob thiab cov kab mob. Nws kuj yuav ib tug tso zis kuaj no. Yog hais tias muaj yog pom ntshav liab, nws puas yuav tau hais tias lub tsim raum los ntshav, mob txeeb zig. Tus kws khomob tshwjxeeb ua ib tug series ntawm kev ntsuam xyuas. Tes tus qauv yuav ua rau nws tau txiav txim rau cov subcutaneous hemorrhages. Rau lub xeem ntawm daim tawv nqaij nyob rau hauv lub pob txha qais nyem ib pliag. Cov ntaub ntawv no muab thiab sam xauv nees xeem (nws yog superimposed on lub forearm rau ib tug ob peb feeb). Yog hais tias muaj yog lub sijhawm twg los ntawm Rendu-Osler kab mob, mob tsis yog tsis muaj nqa tawm kev ntsuam xyuas rau cov kev ceev ntawm cov ntshav txhaws, los ntshav ntev (so ntiv tes). lub cev muaj kab noj hniav ntsuam xyuas uas siv ib tug endoscope. Yog hais tias cov sab nraud cov tsos mob yog tsis tuaj kawm ntawv, ces yuav xoo tomography. Qhov no txoj kev tso cai rau koj mus pom tej yam txhaum cai nyob rau hauv lub hauv nruab nrog cev.

kev kho mob ntawm tus kab mob no

Rendu-Osler kab mob kev kho mob, muab raws li nram no. Firstly, qhov no yog ib tug conservative kev kho mob. Nws essence lies nyob rau hauv lub siv ntawm inhibitors ntawm deg dej uas lub qhov. Cov tshuaj inhibit qhov kev resorption ntawm cov ntshav los khov rau ntawd thiab nres lub los ntshav li ntawd. Raws li kev xyaum qhia, lwm yam tshuaj yog tsis zoo. Feem ntau, kev phais yog yuav tsum tau. Thaum lub sij hawm lub rooj sib tham muab tshem tawm lub puas feem ntawm cov hlab. Nws yuav hloov tau lub prosthesis (yog tias tsim nyog). Thaum nosebleeds cryocautery muab ib tug zoo tshwm sim. Siv kua nitrogen, khov receptacle feem. Tsawg zoo yog cov kev siv ntawm cov laser rau cauterization. Nyob rau hauv tej rooj plaub, ib yam tshuaj kho.

Ntshav (gemokomponentnaya txoj kev kho)

Nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg lub Rendu-Osler kab mob ua rau loj ntshav poob, yuav tsum siv cov pub cov ntshav. Deficiency ntawm Cheebtsam lub luag hauj lwm rau txhaws, ua rau npe rau lub transfusion ntawm ntshav (tshiab khov). Qhov no txoj kev kho yog siv rau tej yam kev mob uas hem tib neeg lub neej. Tsis tas li ntawd nyob rau hauv xws li mob, tej zaum koj yuav xav tau ib tug ntshav uas pub platelets. Nyob rau hauv tus neeg mob qhov twg tus neeg mob muaj ib tug loj heev hauv daim ntawv ntawm anemia (tsawg heev theem ntawm hemoglobin) los yog tuaj anemic coma (tsis nco qab vim ib tug tsis muaj pa mus rau lub hlwb), transfusions ntawm cov ntshav liab los ntawm ib tug ntshav pub. Feem ntau lawv yog tso tawm los ntawm cov nqaijrog nyob rau saum npoo av.

Tau teeb meem ntawm tus kab mob

Kab Mob Rendu-Osler kab mob, lub pathogenesis ntawm txoj kev loj hlob thiab cov tsis muaj txoj kev kho yuav ua tau rau ib tug xov tooj ntawm kev tsis zoo. Ua ntej, tsim anemia. Tseem ceeb ntshav poob yuav ua tau kom anemic coma. Tus txiv neej nyob rau hauv cov ntaub ntawv no tsis nco qab lawm thiab tsis teb mus rau sab nraud stimuli. Nws tseem yog tau pib ntawm tuag tes tuag taw. Tus kab mob yuav ua rau cov dig muag (los ntshav mus rau hauv lub retina). State of hauv nruab nrog cev deteriorates ho. Nyaum tshwm sim los ntawm tus kab mob no yuav ua tau ib lub paj hlwb hemorrhage. Txawm li cas los, undiagnosed kab mob thiab txawj kho tso cai rau kom txuag noj qab haus huv thiab lub neej ntawm cov neeg mob.

tiv thaiv kev ntsuas

Primary tiv thaiv kev ntsuas yuav tsum tau ua ntej qhov teeb meem yog kuaj. Cov tsev neeg nyob rau hauv uas ib tug los sis ntau dua mob Rendu-Osler kab mob, yuav tsum tham nrog ib tug geneticist. Muaj mob qhov twg ib tug pom zoo rau nws txhob conceiving ib tug me nyuam. Tsis tas li ntawd yuav tsum tau muaj kev txhawj xeeb txog kev ruaj ntseg rog ntawm lub cev. Zoo qhov kev txiav txim yuav muaj kev taug kev nyob rau hauv txoj kev, hardening ntawm lub cev. Khoom noj kom zoo nrog ib tug xuas tseem yog tsim nyog.

Secondary kev tiv thaiv yog cov kev xeem los ntawm cov kws tshwj xeeb. Nws lub hom phiaj yog rau hauv thaum ntxov nrhiav kom tau ntawm tus kab mob. Yog hais tias lub syndrome tau raug kuaj, kev kho mob yuav tsum tau raws sij hawm thiab sau kom tiav. Yog hais tias tsim nyog, kev phais tus neeg mob yuav tsum tau sab laj ib tug hematologist. Qhov no yuav tso cai rau mus tiv thaiv ib tug neeg los ntawm teeb meem thaum lub sij hawm kev phais (loj los ntshav). Txhua tus neeg mob thiab nws cov txheeb ze yuav tsum muab cov lus qhia yuav ua li cas los mus muab thawj pab rau los ntshav (ob sab hauv thiab sab nraud). Nws yog pom zoo kom ua ib tug transfusion uas pub ntshav Cheebtsam xwb nyob rau hauv tus neeg mob ntawm huab yuav tsum muaj.