Hemophilia nyob rau hauv cov me nyuam - congenital ntshav pathology

Hemophilia nyob rau hauv cov me nyuam - raws roj ntsha hemorrhagic diathesis. Kev loj hlob ntawm hemophilia yog tshwm sim los ntawm ib tug congenital tsis muaj peev xwm ntawm cov ntshav yam muab kev koom tes nyob rau hauv lub tsim ntawm ntshav thromboplastin, ib yam khoom uas yuav tsum tau rau cov ntshav ceev cev qhuav dej nyob rau hauv kev poob plig.

Tus kab mob no tshwm sim feem ntau nyob rau hauv cov txiv neej. Nws yog kis tau los ntawm muaj mob cov xeeb ntxwv clinically noj qab nyob zoo ntxhais. Muaj peb ntawm ntau yam kab mob no.

1. Hemophilia A - lub feem ntau ntau daim ntawv ntawm tus kab mob. Vim cov tsis ua hauj nyob rau hauv tus neeg mob cov ntshav antihemophilic globulin.

2. Hemophilia B yog tshwm sim los ntawm cov tsis muaj peev xwm nyob rau hauv cov ntshav ntshav thromboplastin tivthaiv.

3. Nrog rau Hemophilia yog tshwm sim los ntawm tsis muaj cov ntshav ntshav thromboplastin predecessor.

Raws li ib tug tshwm sim ntawm insufficiency nyob rau hauv cov ntshav ntawm ib qho ntawm cov yam tseem ceeb yog cuam tshuam nws coagulation. Qhov no cov ntshav sau nyob rau hauv ib txoj kev kuaj tube, ib tug ntev heev lub sij hawm tsis txawj tu, thiab tsim ntsiab maj khom rau hauv qab.

Tus kab mob no yog yus muaj los ntawm gematomny hom los ntshav. Lub ntsiab lus tsis txaus siab ntawm cov neeg mob - ib tug los ntshav ib txwm, uas manifests nws tus kheej nrog rau cov thawj xyoo ntawm lub neej. Nyob rau hauv lub keeb kwm ntawm hemophilia nyob rau hauv cov me nyuam manifests qaum los ntshav, hematoma thaum yug los, lub caij nyoog los ntshav teething, daim tawv nqaij cov qhov txhab. Tom qab ntawd tshwm sim o thiab rhiab ntawm cov pob qij txha nrog me kev raug mob. Cov neeg laus feem ntau tsim mob ntau los ntshav nyob rau hauv lub subcutaneous cov ntaub so ntswg, mob ib hematoma. Tsawg los ntshav txhab nrog crushed npoo. Qhov no yog vim lub fact tias lub shortage ntawm cov ntshav thromboplastin cov offset los ntawm ib tug tseem ceeb tawm ntawm cov ntaub so ntswg.

Cai los ntshav ntawm txheej week nyob rau hauv lub qhov ncauj, qhov ntswg, mob huam, raum, bronchus. Tau cerebral hemorrhage los yog meninges. Hem tus neeg mob lub neej retroperitoneal hematoma, los ntshav nyob rau hauv lub hauv paus ntawm tus nplaig, lub caj dab, caj pas. Loj los ntshav yuav ua kom muaj kev kho mob manipulation, e.g., tshem tawm ntawm ib tug hniav, lub ntau yam kev txhaj tshuaj, thiab tshwj xeeb tshaj yog phais. Ib tug feature ntawm hemorrhagic syndrome nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm kev puas tsuaj yog me me hlab ntsha tom qab tshwm sim los ntshav. Nws muaj peev xwm tsim nyob rau hauv ib ob peb teev tom qab raug mob.

Raug cov tsos mob uas tshwm sim nyob rau hauv cov me nyuam hemophilia yog los ntshav mus rau hauv cov pob qij txha, hu ua hemarthroses. Feem ntau cov feem ntau tsim hemarthrosises hauv caug thiab luj tshib pob qij txha. Lawv yog cov heev heev, nrog los ntawm ib tug sawv nyob rau hauv kub. Ua hemarthrosises ua rau txoj kev loj hlob ntawm contractures.

Hemophilia - ib tug loj heev cov ntshav kab mob. Tshwj xeeb tshaj yog mob loj heev hemophilia nyob rau hauv cov me nyuam thiab cov tub ntxhais hluas. Nyob rau hauv lub dhau los lawm, feem ntau cov neeg mob tuag los ntawm ntshav los yog los ntshav nyob rau hauv lub hauv nruab nrog cev kom txog thaum lub hnub nyoog ntawm nees nkaum. Mob ntawm tus kab mob muaj xws li muaj ntshav liab txaus thiab txhab ntawm cov pob qij txha - hemarthrosis thiab contractures tsim nyob rau hauv hemarthrosis.

Yog hais tias mob hemophilia, kev kho mob yuav tsum tau nqa tawm nrog rau cov thawj lub hlis ntawm lub neej ntawm tus neeg mob. Lub ntsiab txoj kev kho mob los ntshav yog ib qho mob ceev hloov txoj kev kho. Rau hemophilia kev kho mob siv ntshav, nyob rau hauv uas cov ntshav coagulation yam raug tshwj tseg rau ntev tshaj li tshiab cov ntshav. Qhov no antihemophilic ntshav, cryoprecipitate los yog ntshav tau concentrate. Nyob rau hauv loj heev zaum, tej zaum kuj siv ncaj qha ntshav los ntawm tus neeg uas pub. Nyob rau hauv hemophilia B thiab C yog muab haiv neeg ntshav thiab qhuav, raws li zoo raws li txoj kev npaj, uas muaj ob peb cov ntshav txhaws yam. Los ntawm lwm yam haemostatic cov neeg ua hauj siv aminocaproic acid thiab fibrinogen. Hemophilia kev kho mob tiv thaiv cov kev loj hlob ntawm cov teeb meem ntawm cov kab mob, ho pab txoj kev zoo thiab ntev ntawm lub neej ntawm tus neeg mob.