Dubin-Johnson syndrome: hauj lwm, mob, cov tsos mob thiab kev kho mob

Txawm tias muaj tseeb hais tias niaj hnub tshuaj tau ua zoo kawm thiab ntau cov kab mob yog tsis cov kab lus rau tus neeg mob, ib co ntawm cov kab mob yog tsis tau tag nrho to taub. Ib tug ntawm lawv yog cov Dubin-Johnson syndrome. Lub tsev kho mob, kev kuaj mob thiab kev kho mob ntawm tus kab mob no tawm suab muaj mus rau lub noj qab haus huv cov tub txawg ntawm ib co txaus siab. Xav txog lo lus nug no nyob rau hauv ntau yam.

Rotor syndrome thiab Dubin-Johnson syndrome - ib tug tsawg raws roj ntsha kab mob siab Zoo li interconnected daj ntseg.

ua rau

Dubin-Johnson syndrome kuj muaj lwm lub npe: enzimopaticheskaya daj ntseg siab. Nws tshwm sim nyob rau hauv kev twb kev txuas nrog cov kev ua txhaum ntawm qhov tus me nyuam mus rau hauv cov kua tsib los ntawm lub siab lub hlwb ntawm bilirubin.

Qhov no cov ntaub ntawv uas zoo nkaus li nyob rau hauv lub cev rau kev tshem tawm therefrom puas los yog tag pov tseg erythrocytes. Xaus bilirubin tshwm sim nyob rau hauv ob txoj kev:

• ua qhov nyiaj ntawm tshuaj los tawm los ntawm cov kua tsib;
• me me ntawm cov zis mus.

Dubin-Johnson syndrome tshwm sim thaum cuam tshuam thauj ntawm bilirubin ntawm lub bile. Qhov no yog ib qho tsis tshua muaj heev tus kab mob raug rau ntau cov tub hluas (txog 20-30 xyoo). tus neeg mob ntawm tus kab mob txij li thaum yug tej zaum tshwm sim. Qhov uas yuav muaj kab mob tom qab lub hnub nyoog ntawm ib tug neeg 50 xyoo los yog laus dua yog tsawg heev.

Cov kev tshuaj ntsuam genetic ua kom muaj tus syndrome, Dubin-Johnson yog vim muaj ib tug noob hloov, koom nyob rau hauv lub export ntawm bilirubin nyob rau hauv daim siab thiab maub proteins.

cov tsos mob

Dubin-Johnson syndrome, cov tsos mob uas yog cov yam ntxwv ntawm lwm yam kab mob xws li, piv txwv li, qaug zog, thiab nws muaj nws tus kheej pom qhov txawv nta:

• mob nyob rau hauv lub tav nyob rau sab xis;
• ib tug ua tiav tsis qab los noj mov;
• tej zaum yuav muaj me ntsis khaus ntawm daim tawv nqaij;
• mob siab;
• Colic, uas tej zaum yuav tsub;
• ntuav;
• kub nce.

Ces yog amplified vim kis kab mob, mob lub cev thiab lub siab lub ntsws overload. Rau cov poj niam, tau aggravation tom qab kom tsawg ntawm contraceptives.

uas yuav muaj pab pawg neeg

Uas pab pawg neeg ntawm cov neeg yuav tsum tau ceev faj txog cov syndrome?

Tus kab mob yog raws roj ntsha. Yog hais tias lub tsev neeg muaj cov me nyuam nrog tus kab mob no, cov khub nyob rau theem ntawm kev npaj ntawm cev xeeb tub yog tsim nyog los xeem dhau tag nrho cov kev ntsuam xyuas, dhau qhov tsim nyog kev ntsuam xyuas thiab tham nrog ib tug tshwj xeeb. Cov tswv yim tseem ceeb rau cov neeg khub niam txiv, xws li ib tug ntawm cov txij nkawm los yog lawv nyob ze cov txheeb ze tau raug kev txom nyem Dubin-Johnson syndrome.

Lub diagnostic txheej txheem

Ib thaj nyuag, tus kab mob yog feem ntau ntau nrog Iranian cov neeg Yudais. Lawv tus naj npawb nce mus txog 70% ntawm tag nrho cov luj ntawm lub mob cov neeg mob.

Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav luag tsis muaj txoj sia Dubin-Johnson syndrome. QAUV cov neeg mob qhia no. Cov kws kho mob soj ntsuam lub neej expectancy ntawm cov neeg mob nrog tus kab mob no thiab xaus lus hais tias nws tsis ua rau tuag.

Hais txog 25% ntawm cov neeg mob muaj kev mob nyob rau hauv txoj cai hypochondrium. Tus qauv ntawm lub siab tsis cuam tshuam, muaj yog tsis muaj deformation nyob rau hauv lub syndrome. Tab sis nyob rau tib lub sij hawm nyob rau hauv nws cov ntaub so ntswg tshwm dub me ntsis, uas ua nyob rau hauv ib lub cev hloov nws cov xim rau ntsuab los yog tsaus xim av. Qhov no feature ntawm cov syndrome no yog hu ua qhob noom xim kasfes nti ncuav qab zib. Cov nyhuv no yog tiav los ntawm ib tug ua txhaum cai metabolites secretion.

Tus kab mob muaj ib tug dej siab raug, txawm tias nws yuav mus thoob plaws hauv lub neej ntawm tus neeg mob.

Cov nram qab no qhia cov ntaub ntawv rau lub txheej xwm ntawm lub hauv nruab nrog cev ntawm cov neeg mob.

diagnostics

Dubin-Johnson syndrome, tus mob uas yuav siv sij hawm qhov chaw nyob rau hauv ob peb ua sawv, txiav txim los ntawm analyses.

• Nws yog yuav tsum tau mus ultrasound ntawm lub plab mog.
• General ntshav thiab zis kev ntsuam xyuas.
• Analysis ntawm cov ntshav thiab zis rau bilirubin. Raws li ib tug txoj cai, lawv yog siab dhau heev lawm.
• Kuaj fenobarbetalom.
• Npiv zas ntawm tus kab mob siab.
• Qauv bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin nqi ntawm indicators nyob rau hauv lub tso zis ib hnub twg.
• Cov ntsiab lus ntawm cov enzymes nyob rau hauv cov ntshav.

Thov ib co lwm txoj kev kuaj mob.

Nyob rau hauv lub xub ntiag ntawm Dubin-Johnson syndrome cov neeg mob yuav tsum tau mus ntsib ib tug kws kho mob.

Kev kho mob thiab kev tiv thaiv

Dubin-Johnson syndrome, uas kho mob tsis koom nrog tau txais tshwj xeeb npaj tswj los ntawm txoj kev tiv thaiv:

• ua raws li ib tug nruj kev noj haus, kev siv ntawm cov vitamins B, uas tsis yog-preservatives;
• yuav txo tau nyob rau hauv kev nyuaj siab lub sijhawm;
• yuav txo tau ntawm lub cev ua ub no;
• tsis kam haus dej haus cawv;
• Tsis tu ncua saib xyuas ntawm bilirubin theem tshaj lub neej ntawm tus neeg mob lub neej.

Nws tseem yog tsim nyog los nco ntsoov tias cev xeeb tub tej zaum yuav exacerbate tus kab mob no. Tshuaj los pab kho tau tus syndrome Dubin-Johnson, tam sim no tsis tsim.

Ib yam li ntawd, qhov ntawm tus kab mob yog rotor syndrome.

piav me ntsis txog ntawm

Rotor syndrome kuj yog ib tug hereditary kab mob uas muaj feem xyuam rau lub siab. Undergoes hloov nyob rau hauv tus me nyuam ntawm bilirubin, enzyme zog nyob twj ywm li qub. Peb hais tau tias tus kab mob no yog ib tug khaub-ncaws nyias daim ntawv ntawm Dubin-Johnson syndrome piav saum toj no. Cov tsos mob kuj qhia ib tug me ntsis softer.

Tus kab mob yuav manifest li ntawm yug thiab thaum yau. Bilirubin nyob rau hauv cov ntshav ntawm tus neeg mob yuav tsum tau free thiab khi. Muaj yog ib tug zoo ib ntawm lub gallbladder.

Rotor syndrome yog yus muaj los ntawm qhov tseeb hais tias nyob rau hauv hepatocytes tsis muaj cov ntsiab lus ntawm xim av pigments. Tsis muaj ib cov nyhuv, uas yog hu ua qhob noom xim kasfes nti ncuav qab zib. Qhov ua rau ntawm tus kab mob no yog me ntsis txawv ntawm Dubin-Johnson syndrome. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, lub siab yuav tsis tau tiv nrog tus haum ntawm bilirubin. Raws li ib tug tshwm sim, tsis ua hauj lwm undigested tshuaj rov qab mus rau hauv cov ntshav. Nyob rau qhov no vim, nyob rau hauv tus neeg mob muaj giperbulemiya. Paaj raug ntawm tus kab mob.

Thaum lub sij hawm ntawm mob lidofreninom siab, tsib lub zais zis thiab ducts yog pom.

syndrome cov tsos mob

Tej yam tshwm sim rotor syndrome yog heev uas zoo sib xws rau cov tsos mob ntawm tus syndrome Dubin-Johnson:

• Implicitly qhia daj ntseg.
• Cov kev xav ntawm bitterness nyob rau hauv lub qhov ncauj.
• Mob nyob rau hauv txoj cai hypochondrium.
• Thaum Dubin-Johnson syndrome, daim siab cov neeg mob nce nyob rau hauv loj. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm rotor syndrome yog nce xwb nyob rau hauv tej rooj plaub.
• Kom ntau ntau cov bilirubin nyob rau hauv cov ntshav.
• siab muaj nuj nqi kev ntsuam xyuas yog dab tsi.
• kuaj ntshav tsis muaj kev hloov.
• Lub siab bioptome yog tsis muaj txuam nrog ntawm pigments.

Raug feem ntau dej siab, lub syndrome tshwm sim los tau ntau xyoo, tsis dhau compromising tib neeg noj qab haus huv.

mob ntawm lub syndrome

Tus kab mob yuav tsuas yuav muab lub sij hawm ib tug kev mob ntawm tus kab mob.

Kev tshawb fawb ua nyob rau hauv txoj kev kuaj uas yuav pab tau qhia ib tug nce cov ntsiab lus ntawm bilirubin nyob rau hauv cov ntshav. Rau cov mob nws yog ib qho tseem ceeb kom paub tias tus xov tooj ntawm coproporphyrin muaj nyob rau hauv cov zis.

Nyob rau hauv feem ntau cov neeg mob, tus kab mob loj zuj zus tsis muaj cov tsos mob.

Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm tus mob ntawm rotor syndrome siv daim siab kev xeem: nws X-ray thiab ultrasound. Nyob rau hauv tib tsom xam yauv tsib zais zis thiab ducts.

tiv thaiv kab mob

General tiv thaiv ntsuas yog raws li nram no:

• yuav txo tau ntawm lub cev ua ub no;
• kev kho mob ntawm cov kab mob txuam rotor syndrome;
• Tsis txhob nyuaj siab thiab kev nyuaj siab.

Yam tseem ceeb ntawm kev nce ntawm bilirubin nyob rau hauv cov ntshav

Bilirubin qab rau nram qab no yog vim li cas:

• mob loj heev kev nyuaj siab;
• tsis zoo noj cov zaub mov, noj cov zaub mov ua txhaum;
• kev siv cov tshuaj;
• ntev li siv dej cawv.

kev kho mob ntawm tus kab mob no

Common txoj kev mus rau tshem tawm tus kab mob no muaj. Txawm li cas los, nws yuav tsum ua raws li cov kev tiv thaiv. Raws li cov tshuaj koj yuav tsum coj txhais tau tias tso zis bilirubin los ntawm lub cev. Kua tsib feem ntau yog cov tshuaj siv.

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