Von Willebrand tus kab mob

Angiohemophilia, los yog, nyob rau hauv lwm yam lus, von Willebrand tus kab mob (kuj sau txog nws "atrombotsitopenicheskaya purpura") - ib tug ntshav teeb meem yus muaj los ntawm ib tug txo nyob rau hauv cov ntshav txhaws thiab yog pub nyob rau hauv ib tug autosomal hom los yog recessive yam automno. Qhov no pathology muaj tshwm sim nrog ib zaus ntawm 1: 1000. Lub neej expectancy ntawm cov neeg mob yog tsis txo, tab sis muaj ib txwm ib tug siab ntau yam ntawm tsim muaj ib txoj sia los ntshav.

Qhov ua rau ntawm tus kab mob no yog cov tsis muaj ib tug kev tshuaj (von Willebrand tau) muaj nyob rau hauv cov phab ntsa hauv cov hlab thiab mus ua hauj lwm raws li ib tug stabilizer thiab transporter ntawm qhov zoo tshaj VIII (antihemophilic globulin los yog A) ntawm cov ntshav coagulation system. Raws li ib tug tshwm sim ntawm ntxhov platelet adhesion rau ntawm phab ntsa ntawm cov hlab ntsha, lawv agglutination nrog ib leeg, txo cov ntshav cell suav thiab coagulation nce los ntshav lub sij hawm.

Von Willebrand tus kab mob muaj ob peb hom.

Hom 1 yog yus muaj los ntawm ib tug tsis txaus tus naj npawb ntawm von Willebrand tau nrog unchanged tshuaj qauv. Nws tshwm sim nyob rau hauv kwv yees li 75% ntawm cov neeg mob nrog cov mob. Autosomal hom qauv ntawm qub txeeg qub teg.

Hom 2. Cov kev hloov kev cuam tshuam rau lub spatial qauv ntawm von Willebrand ceeb nyob rau hauv ntshav ntau. Clinically cai nyob rau hauv 5-15% ntawm cov neeg mob. Muab ob peb subtypes (A, B, M, N). Qub txeeg qub teg yuav ntws ob autosomal hom thiab autosomal recessive yam.

Hom 3. Cov feem ntau nyuaj ntws daim ntawv. Nws yus muaj los ntawm ib tug heev tsawg theem ntawm qhov zoo tshaj nyob rau hauv ntshav vWF (tsawg tshaj li 10% ntawm cov qub). Thiaj paub hais tias tsawg tshaj li 5% ntawm cov neeg mob. Qub txeeg qub teg no tshwm sim nyob rau hauv ib tug autosomal recessive yam.

Platelet hom. Vim change uas yog pub nyob rau hauv ib tug autosomal-hom hom, muaj ib tug ua txhaum platelet receptor complex qauv, losis tswvyim dabtsi rau von Willebrand tau.

Cov nrhiav hom. Nws tshwm sim nyob rau hauv lub chav kawm ntawm lub neej raws li ib tug tshwm sim ntawm autoimmune dab, tsiag ntawv los ntawm cov tsos ntawm autoantibodies nyob rau hauv cov ntshav ntshav von Willebrand Factor.

Vim lub fact tias muaj yog ib tug multiform hom von Willebrand kab mob, tus soj ntsuam daim duab tej zaum yuav heev ntau haiv neeg. Hemorrhagic syndrome tej zaum yuav txawv los ntawm me me ntaub ntawv nrog ib tug predominance ntawm qhov ntswg thiab gingival los ntshav mus rau mob hnyav ntaub ntawv uas tshwm sim nrog hnyav uterine thiab gastro-plab hnyuv los ntshav. Nyob rau hauv cov me nyuam, tus kab mob yuav tsum xav tias txawj los ntshav ntawm lub qhov ntswg thiab nquag nqaij doog ntawm daim tawv nqaij. Txij li thaum inheriting tus kab mob no yog tsis adhered mus rau tus txiv neej pw chromosomes, qhov tshwm sim rau ntaus tib yam rau nws kuj. Cov poj niam, txawm li cas los, vim rau kev cai thiab physiological cov yam ntxwv ntawm tus kab mob, tus kab mob no yog nyuaj rau tso. Feem ntau tsim ceev nrooj menorrhagia, ib tug siab yuav postpartum hemorrhage. Qhov no yuav ua tau kom lub rov tshwm sim ntawm post-hemorrhagic anemia. Muaj kuj yog ib tug me me sij hawm gemoartrozov, tsis txhob ua rau loj ua txhaum ntawm lub cev muaj zog muaj nuj nqi.

Yuav ua li cas rau kev tshawb nrhiav von Willebrand kab mob?

Qhov no yog ib tug yooj yim haum txheej txheem. Mob ntawm tus kab mob no tshwm sim nyob rau hauv lub hauv paus ntawm heev heev instrumental kuaj, kev txiav txim hauv lub xeev ntawm cov hlab ntsha; Ntshav tsom xam, uas qhia txog cov theem ntawm kev ua si ntawm von Willebrand tau, ntshav coagulation ceev, cov tau xub ntiag ntawm autoantibodies nyob rau hauv cov ntshav ntshav. Nws yog tsim nyog los rov hais dua mus rau lub caj tswv yim los mus txiav txim rau qhov xwm ntawm qub txeeg qub teg thiab kev pheej hmoo ntawm kev tsim muaj tus kab mob nyob rau hauv tom ntej tiam.

Willebrand tus kab mob yuav kho tau rau lub hauv paus ntawm kev thiab uas tsis yog-kev txoj kev. Thaum nonspecific mus kom ze siv txhua yam nres los ntshav, lub zos haemostatics, aminocaproic acid (cheeb qhov uas cov kev ua si ntawm lub fibrinolytic ntshav system) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Thaum tej kev kho yuav siv kripretsipitatov uas muaj coagulating neeg saib xyuas thiab tej yam txhaws yam.

Puas yuav ua tau kom tiv thaiv von Willebrand kab mob?

Raws li kev tiv thaiv yog pom zoo maj ce, tsis txhob nqa cov kev pheej hmoo ntawm kev raug mob, raws li tau zoo raws li kev tshawb fawb ua ntej conceiving ib tug me nyuam ntawm cov genealogical tsob ntoo ntawm lub tsev neeg, cov mej zeej uas yog muaj ntawm tus kab mob.