Primary sclerosing cholangitis: Cov tsos mob, kuaj thiab kho mob

Sclerosing cholangitis - ib tug kab mob ntawm lub siab kua tsib ducts nyob rau hauv uas lawv phab ntsa mob mob pib. Cov tshwm sim ntawm nws keeb kwm yog dab sclerosis, m. E. Hloov nrog caws pliav nqaij. Qhov no pathology twb tsis muaj causal kev sib raug zoo nrog rau lwm cov siab cov kab mob, tab sis feem ntau ua rau cov tsos ntawm cov teeb meem los ntawm lub cev. Nyob rau hauv hnub no tus tsab xov xwm, peb yuav piav qhia txog yog vim li cas loj hlob sclerosing cholangitis. Cov tsos mob thiab kev kho mob ntawm tus kab mob no yuav tau hais rau koj.

anatomical siv

Kua tsib yog ib qho tseem ceeb feem ntawm cov digestive txheej txheem. Nws yog kev koom tes nyob rau hauv lub neej puas ntawm cov nqaijrog, tsub kom cov kev ua ntawm pancreatic enzymes thiab nkoos peristalsis. Kua tsib tsis tu ncua ua mob hlwb - hepatocytes. Ib hnub raws li ib tug tshwm sim ntawm lawv intensive kev ua hauj lwm yog tau txog 1 liter ntawm kua. Tom qab hais tias, cov kua tsib nkag mus rau lub zais zis thiab lub duodenum.

Outflow secretion ncaav los ntawm tshwj xeeb ducts. Raws li lawv tuaj nyob rau hauv intrahepatic thiab extrahepatic nyob rau hauv lub qhov chaw. Raws li ib tug tshwm sim ntawm rhaws dab, allergic ntawm pathogens los yog lwm yam yog vim li cas, lub ducts yuav ua kub lug. Nyob rau tib lub sij hawm tham txog txoj kev loj hlob ntawm tej kab mob raws li cholangitis. Pathological txheej txheem yeej ib txwm muaj ib tug txawv etiology. Yog li ntawd, nws yog cais li nram qab no hom: toxic, kab mob, helminthic, sclerosing. Xeem yog tsis tshua muaj tsis tshua muaj, tab sis yog yus muaj los ntawm loj.

Sclerosing cholangitis muab faib mus rau hauv ob hom: thawj thiab. Txhua yam ntawm lawv yog yus muaj los ntawm ib qho ntawm cov tsos mob thiab cov hoob kawm. Nyob rau hauv thawj rooj plaub no nws txhais tau tias ib tug kab mob uas yog los ntawm congestion ntawm cov kua tsib thiab tsis purulent o ducts, lawv puas tsuaj thiab hloov los ntawm connective cov ntaub so ntswg. Secondary daim ntawv pathology npaj nyob rau hauv qhov kev txiav txim ntawm tshuaj lom tshuaj. Nyob rau hauv tsawg tus neeg mob, nws tshwm sim yog tshwm sim los ntawm tsis txaus ntshav mov. Nyob rau hauv no tsab xov xwm peb yuav tsom nyob rau hauv ntau yam ntawm cov thawj variant ntawm tus kab mob.

Luv luv hauj lwm ntawm tus kab mob

Primary sclerosing cholangitis yog dej num raws li tsawg pathologies ntawm lub biliary system. Raws li cov ntaub ntawv, nws thiaj paub tias yog nyob rau hauv ib tug nyob rau hauv plaub cov neeg ib 100 txhiab pejxeem. Mechanism ntawm kev loj hlob ntawm tus kab mob thiaj li cov tsos mob nyob rau hauv lub me me hepatic ducts. Yog li muaj ib tug hardening ntawm lawv. Maj mam sib tshooj thiab deformed raws los ntawm kev uas cov kua tsib ntws mus rau hauv lub npuas. Rhaws dab thov mus rau lub intercellular qhov chaw ntawm lub siab, ua rau mob npuas paug.

Txawm nyob rau ntawm qhov kawg ntawm lub xyoo pua xeem nws twb tau mus kuaj tus kab mob no tsuas yog tom qab phais los yog kuaj lub cev uas tau tuag. Tsaug rau txoj kev loj hlob ntawm cov tshuaj niaj hnub no mob yuav kuaj npaum li cas lawm. Yuav kom ib tug ntau dua twg raug rau nws los ntawm cov txiv neej hnub nyoog 25 mus txog 40 xyoo. Cov thaj tsam no heev zwj ceeb, vim hais tias cov kab mob no yuav tsum asymptomatic rau ib ntev lub sij hawm. Tej zaum cov tsos mob ntawm tus mob yuam kev rau kab mob autoimmune, ulcerative mob plab thiab cystic fibrosis.

Cov ua rau cholangitis

Lub caij nyoog ua ntawm tus kab mob yog tsis paub hais tias. Cov kws kho mob cais pab pawg neeg ntawm yam uas ua rau kom cov ntxim yuav zoo siv ntawm nws tshwm sim. Ntawm lawv yog cov:

• kev tshuaj ntsuam genetic predisposition;
• Tus kab mob no kev ua si nyob rau hauv lub cev;
• propensity rau autoimmune mob;
• raug tej yam tshuaj lom.

Cov no yam yog muab feem caj mechanisms. Tangible pov thawj ntawm no qhov tseeb yog heev heev cov kev tshawb fawb ntawm cov kab mob ntawm cov neeg hauv tsev neeg.

soj ntsuam daim duab

Nyob rau kev mob nkees rau ntau xyoo tej zaum yuav asymptomatic los yog nrog me me cov tsos mob. Cov neeg mob feem ntau yuav tsis hais raws nraim li thaum nws nyob qhia sclerosing cholangitis cov tsos mob. Pathology yog feem ntau ntes tau los ntawm lub caij mus ntsib ib tug kws kho mob txog lwm yam mob. Thaum lub sij hawm ntawm tus mob qhia rau cov thawj kos npe rau ntawm tus kab mob - nce nqi ntawm hepatic enzymes.

Raws li tus kab mob loj zuj zus thiab tus soj ntsuam daim duab hloov. Ntawm nws cov ntsiab ntawm cov tsos mob nram qab no yuav tsum tau tseem ceeb:

• qaug zog, qhov tsaug zog;
• cov neeg pluag qab los noj mov;
• daj txheej week thiab daim tawv nqaij;
• raising qhov kub thiab txias rau subfebrile qhov tseem ceeb;
• mob tej kev mob nyob rau hauv txoj cai subcostal cheeb tsam, extending rau lub caj dab los yog lub xub pwg;
• khaus;
• ntau xanthomas;
• tsis xis nyob nyob rau hauv rau sab laug sab sauv quadrant, uas ua los ntawm lub o ntawm tus po;
• kho kom zoo pigmentation ntawm daim tawv nqaij.

Tej zaum, thawj sclerosing cholangitis nrog inflammatory plob tsis so tswj kab mob. Cov no muaj xws ulcerative mob plab, Crohn tus kab mob.

txoj kev mob

Yog hais tias koj xav tias ib tug kab mob yuav tsum tam sim ntawd nrhiav kev pab los ntawm ib tug kws kho mob. Kev soj ntsuam ntawm tus neeg mob yuav pib nrog txoj kev tshawb no ntawm nws keeb kwm, tsis txaus siab thiab thawj cov tsos mob. Tom qab ntawd, mus rau lub cev xeem. Tus neeg mob tej zaum yuav khawb rau ntawm daim tawv nqaij, mob daj ntseg. Palpation yog feem ntau pom muaj ib qho kev nce ntawm daim siab thiab tus po.

Nyob rau hauv thiaj li yuav paub meej tias cov ua ntej mob ntawm tus neeg mob xa mus rau ntxiv kev soj ntsuam. Nws muaj xws li cov nram qab no:

• cov ntshav mus kuaj (nyob rau hauv excess ntawm kev ntsuas ntawm leukocytes thiab ESR qhia o);
• Abdominal ultrasound;
• elastography siab (tso cai rau kwv yees lub cev elasticity);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography siv zoo);
• ntshav biochemistry (nyob rau hauv thawj sclerosing cholangitis cai ntev li siab enzymes);
• MRI;
• Kev kuaj mob li (qhov no txoj kev ntawm kev tshawb fawb yuav pab kom paub tias qhov chaw ntawm fibrosis).

Cov kev tso cai rau cov daim ntawv ntsuam xyuas kom paub meej tias cov thawj sclerosing cholangitis. Mob ntawm tus kab mob no kuj yuav pab txiav txim seb tus heev ntawm lub pathological txheej txheem. Nyob rau hauv tag nrho muaj cov plaub:

1. Portal. Nws yog tsiag ntawv los ntawm cov tsos ntawm puffiness thiab hepatic fibrosis ducts.
2. Periportal. Cov tsos mob ntawm tus thawj theem yog complemented los ntawm ib tug ntau pronounced fibrosis thiab kev puas tsuaj dab ducts.
3. Septal. Rau ntawm no theem ntawm tus kab mob muaj thawj zaug tej yam tshwm sim ntawm mob npuas paug.
4. Cirrhotic. Yus ib tug tag nrho-fledged kev loj hlob ntawm biliary mob npuas paug.

Raws li cov ntsiab ntawm txoj kev xeem tus kws kho mob prescribes txoj kev kho.

kev kho mob Cai

Kho nyob rau hauv tus kab mob no yog aimed ntawm txawm lub inflammatory txheej txheem, cov rov qab los ntawm cov kua tsib txaus thiab detoxification ntawm lub cev. Yuav kom qhov no kawg, lub conservative thiab operative txoj kev kho mob siv nyob rau hauv niaj hnub tshuaj. Nyob rau hauv rooj plaub thawj txhais tau tias cov tshuaj thiab ua raws li ib tug nruj kev noj haus. Phais yog qhia nyob rau hauv loj heev zaum, thaum conservative kev kho mob tsis. Xaiv ntawm ib tug qauv ntawm cov kev kho mob yog li tus kws kho mob.

Kev siv cov tshuaj

Nyob rau hauv lub heev ntawm tus kab mob no, nws yuav raug muab tso rau saum txaj so thiab cais tej ce. Yog hais tias ib tug neeg mob yog txhawj xeeb txog qhov mob heev, nws muab antispasmodics ( "Tsis muaj-spa", "Spasmobru").

Yuav ua kom cov inflammatory txheej txheem pab cov nram qab no tshuaj:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Lawv inhibit qhov kev ua si ntawm lub cev.
2. Antifibrogennye txhais tau tias. Lawv lub ntsiab txiav txim yog aimed ntawm cov tshem tawm ntawm fibrosis, thiab kev tiv thaiv ntawm lawv ntxiv txoj kev loj hlob.
3. Glucocorticosteroid hormone ( "Prednisolone"). Lawv pab txo tau o.

Kev siv cov tshuaj tso cai rau kom kov yeej lub thawj zaug rau theem ntawm txoj kev loj hlob ntawm thawj sclerosing cholangitis. Cov tsos mob ntawm tus kab mob no feem ntau tiv thaiv lead lub neej zoo rau cov neeg mob. Cov tawv nqaij khaus, digestive ib ntsuj av tau teeb meem thiab dyspepsia - tag nrho cov kev ua txhaum muaj ib tug tsis zoo feem nyob rau hauv lawv noj qab haus huv. Yog li ntawd ntxiv muab symptomatic txoj kev kho. Nws muaj xws li tau txais hepatic ( "Essentiale"), pais plab enzymes ( "Creon") thiab cov tshuaj los mus tshem tawm khaus. Tshuaj yeej ib txwm xaiv ib lub zuj zus, noj mus rau hauv tus account lub zuag qhia tag nrho kev soj ntsuam daim duab thiab tus neeg mob tus mob.

noj cov zaub mov nta

Cov neeg mob tau faib rau lub hwj chim "rooj tooj 5". Thaum zoo li no noj cov zaub mov yuav tsum tsis txhob noj ntawm fatty, kib thiab ntsim tais diav. Tsiaj rog yog preferable los hloov cov nroj tsuag. Nyob rau hauv tas li ntawd, nws yog tsim nyog los tshem tawm tsis los ntawm kev noj haus pastry thiab khoom qab zib, qaub txiv hmab txiv ntoo thiab berries, qhob noom xim kasfes, haus dej cawv, nqaij thiab marinades.

Tso Cai yog muab rau siv ntshiv nqaij / ntses, tej yam ntawm qhob cij, porridge nyob rau hauv dej. Koj tseem yuav noj mis nyuj cov khoom, zib ntab, nplej zom kua zaub zaub broth.

Thaum lub mob ntawm "thawj sclerosing cholangitis" kev kho mob muaj tshuaj thiab kev noj haus muab ib tug zoo tshwm sim xwb nyob rau hauv thawj zaug rau theem. Yog hais tias lub sij hawm no yog tu, nws yuav yuav tsum tau phais.

phais kev pab

Conservative kev kho mob siv nyob rau hauv uncomplicated rho los ntawm pathological txheej txheem. Txawm tias ib tug raws sij hawm siv rau tus kws kho mob tsis yeej ib txwm muab ib tug zoo tshwm sim nyob rau hauv tus cwj pwm ntawm tom ntej txoj kev kho. Thaum kho mob nrog cov tshuaj tsis ua rau normalization ntawm tus mob los yog tsis los ib txwm tam sim no ntawm cov kua tsib, chaw uasi mus rau kev phais kev cuam tshuam.

Niaj hnub no cov kws kho mob xav endoscopic hauj lwm. Lawv hais ua tag nrho cov manipulations los ntawm me me incisions nyob rau hauv daim tawv nqaij. Txawm li cas los, xws cov txheej txheem muaj nyob rau hauv feem ntau tus neeg mob muab ib tug luv luv lub sij hawm nyhuv thiab yog fraught nrog teeb meem. Tsis tas li ntawd kev zais pa dilatation thiab stenting ducts. Thaum lub sij hawm txoj kev, tus kws kho mob expands raws tshwj xeeb thooj voos kheej kheej thiab teev lub mesh, tiv thaiv lawv los ntawm narrowing. Yog hais tias muaj yog yuav tsum tau launched sclerosing cholangitis, daim siab hloov kev kho mob txhais tau tias.

tau teeb meem

Tus kab mob yog tsiag ntawv los ntawm qeeb txaus. Nws teb tsis zoo rau txoj kev kho, thiab cov abundance ntawm muaj quag ces tsuas aggravates cov txheej txheem. Ntawm cov feem ntau teeb meem ntawd yog li nram qab no:

1. Portal tawg. Qhov no pathology yog nrog los ntawm ib qho kev nce nyob rau hauv siab nyob rau hauv lub hepatic ntshav txaus. Nws lub ntsiab manifestation yog suav tias yog ascites.
2. Cholestasis syndrome. Tawm tsam lub backdrop ntawm hardening ntawm cov kua tsib ducts maj Taper nyob rau hauv lawv tus ntoo khaub lig-tsis-. Qhov no piav txog cov tsos ntawm daj ntseg thiab pruritus. Raws li qhov muaj mob ntawm tus kab mob no lumen narrows ntau thiab ntau. Steatorrhea tshwm sim, uas yog nrog los ntawm kab mob.
3. Kab mob sclerosing cholangitis siab.
4. Mob pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (qog cov kua tsib ducts).
6. Cholelithiasis.

Tej teeb meem tshwm sim nyob rau hauv lub 3-4 theem ntawm lub pathological txheej txheem.

Twv ua ntej thiab tiv thaiv kev ntsuas

Primary sclerosing cholangitis yog dej num raws li maj mam progressing kab mob. Nws tshwm sim nyob rau hauv feem ntau yog mob siab tsis ua hauj lwm. Ho paug lub raug advanced muaj hnub nyoog ntawm tus neeg mob, muaj cov concomitant pathologies ntawm txoj hnyuv, qhov tshwm sim ntawm teeb meem. Feem ntau, nrog rau cov tsos ntawm thawj zaug tej yam tshwm sim ntawm tus kab mob ua ntej lub theem kawg ncua los ntawm 7 mus rau 12 xyoo.

Puas yuav ua tau kom tiv thaiv cov thawj sclerosing cholangitis? Xyuas ntawm cov kws kho mob hais tias vim tsis txaus txoj kev tshawb no ntawm tej kev tiv thaiv ntawm tus kab mob twb tsis tau tsim.