Cerebromedullary malformation syndrome

Arnold-Chiari syndrome yog ib tug loj heev congenital anomaly ntawm lub taub hau ntawm tus tib neeg lub hlwb. Nws essence lies nyob rau hauv lub disparity ntawm qhov luaj li cas ntawm posterior fossa ntawm lub pob txha taub hau, thiab lwm tus neeg nyob rau hauv no rau thaj tsam ntawm lub paj hlwb lug. Qhov no ua rau omission ua raws li kev cuam tshuam tonsils cerebellum thiab lub hlwb kav. Tus zaus ntawm cov anomalies yog 4-8 tus neeg mob ib txhua txhua 95-100 txhiab. Txiv neej.

Tam sim no, lub pathogenesis ntawm tus kab mob yog tsis paub tseeb. Tej zaum, nws muaj peb pathogenic yam ua rau kom qhov no tsis meej:

1. congenital, raws roj ntsha neuropathy;
2. puas raug mob npoo-npoo-occipital thiab hniav nyiaj hniav kub feem nruab nrab kem raws li ib tug tshwm sim ntawm ib tug me nyuam yug poob plig;
3. CSF hydrodynamic tshuab tiv thaiv phab ntsa ntawm cov leeg nrob qaum kwj dej, nyob rau hauv qhov chaw.

plaub hom anomalies tau faib nyob rau hauv lub 1891 Arnold Chiari, siv no faib mus rau lub hnub tam sim no.

Arnold-Chiari syndrome hom yog deletion posterior fossa pob txha taub hau thiab lwm lug nyob rau hauv cov leeg nrob kwj dej yog tsawg tshaj rau theem ntawm cov foramen Magnum. Nyob rau hauv lub thib ob hom anomaly yog tam sim no caudal dislocation ntawm lub medulla oblongata, lub qis qhov chaw hauv lub cab thiab cov IV ventricle, thiab feem ntau heev tsim hydrocephalus. Arnold-Chiari syndrome yog ib tug thib peb hom yog tsis tshua muaj heev, vim nws yog yus muaj los ntawm ntxhib offset tag nrho lub hlwb lug ntawm lub posterior fossa. Qhov thib plaub hom yog sawv cev los ntawm cerebellar hypoplasia. Qhov thib plaub thiab thib peb hom anomalies nyob rau hauv Feem ntau, incompatible nrog lub neej.

Nyob rau hauv 80% ntawm cov neeg, Arnold-Chiari syndrome thiaj paub tias yog nrog syringomyelia - pathology ntawm hlwb txha nqaj qaum yus muaj los ntawm txoj kev loj hlob ntawm cov hlwv ntawm cov leeg nrob qaum, uas yog tsim los ntawm cov deletion posterior fossa compression ntawm lub pob txha taub hau thiab lub ncauj tsev menyuam cheeb tsam ntawm lub hlwb txha nqaj qaum. Lub xub ntiag ntawm cov hlwv ua rau txoj kev loj hlob ntawm hnyav myelopathy.

Arnold-Chiari syndrome: Cov tsos mob

Cov soj ntsuam daim duab ntawm tus kab mob yog tsiag ntawv los ntawm cov nram qab no cov tsos mob:

• mob nyob rau hauv lub caj dab thiab occipital chaw, uas tsub kom thaum txham los yog hnoos;
• tej tus kub thiab mob rhiab heev, raws li zoo raws li lub sauv nqua nqaij muaj zog;
• povtseg spasticity;
• kiv taub hau, tsaus muag, unsteadiness, aggravated los ntawm kev xa koj lub taub hau, poob nrig txog kev pom acuity thiab zoo uas tsis pom kev.

Nyob rau hauv heev loj heev zaum cov tsos mob raws li cov luv luv-term cessation ntawm kev ua pa (apnea), lub weakening ntawm lub pharyngeal reflex thiab ceev ceev, tsis taw ntawm lub qhov muag.

Nyob rau hauv tej rooj plaub, Arnold Chiari anomaly tej zaum yuav tsis muaj tej yam thiab yog pom kiag los ntawm lub caij thaum lub sij hawm diagnostic cov txheej txheem. Mob ntawm tus kab mob yog nqa tawm siv MR qauv thiab xoo tomography nrog peb-dimensional reconstruction ntawm lub ncauj tsev menyuam pob txha caj qaum, thiab occipital pob txha.

Arnold-Chiari syndrome: Kev Kho Mob

Yam uas luag muab kev kho mob nyob rau hauv tus neeg mob thiab cov heev ntawm tus kab mob no. Nyob rau hauv cov thawj tsos mob li mob taub hau thiab lwm yam kev mob, koj tus kws kho mob tej zaum yuav pom zoo kom mob tshuaj thiab mus kuaj ib ce. Ib txhia neeg qhia nyem thaum noj anti-inflammatory siv tshuaj uas yuav tiv thaiv los yog txawm ncua ib lub lag luam.

Feem ntau cov feem ntau, kev kho mob, cov kws kho mob xav kom siv kev txawv txav surgically. Lub lag luam yog kom txhob muaj tus mob ntawm cov kev hloov ntawm cov nqaj qaum thiab lub hlwb thiab stabilization ntawm cov tsos mob. Thaum nqa tawm ib tug muaj kev vam meej phais vmeschatelstva ho txo siab rau cov leeg nrob qaum thiab cerebellum, raws li zoo raws li recovering cov CSF outflow. Muaj ntau ntau yam kev ua hauj lwm uas yog nyob rau ntawm muaj hydrocephalus. Qhov nruab nrab ntev ntawm kev phais yog ib tug thiab ib tug ib nrab rau ob teev, rov qab lub sij hawm yuav siv sij hawm li tsib mus rau xya hnub.